Narkolepsie

von J.Mathis

Narkolepsie wird im Volksmund auch Schlafkrankheit genannt. Das herausragendste Symptom ist eine exzessive Tagesschläfrigkeit.  
Narkoleptiker stehen ausgeruht auf, sind jedoch nach kurzer Zeit wieder todmüde. Das hat nichts mit zu wenig Schlaf, mit langem Ausgehen oder mit spät zu Bett gehen zu tun.

Narkolepsie ist eine neurologische Krankheit. Sie ist eine Störung der Schlaf-Wach-Regulierung, deren Zentren im Hirnstamm und im Mittelhirn liegen. Man vermutet einen Autoimmunprozess, welcher zu einer Zerstörung der Hypocretin bildenden Hirnzellen im Hypothalamus führt. Als auslösendes Moment wurden z.B. Infektionskrankheiten wie Angina oder auch die Schweinegrippeimpfung aus dem Jahre 2009 angeschuldigt. Vorbedingung ist aber eine genetische Veranlagung, welche durch ein positives HLA DQB1*0602 charakterisiert ist.

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten. Die Symptome sind sehr unterschiedlich ausgeprägt. Dabei ist weder die Intelligenz noch die Lebenserwartung beeinträchtigt.
Ist die Krankheit einmal aufgetreten, bleibt sie ein Leben lang bestehen. Medikamente helfen die Symptome zu lindern, eine Heilung ist jedoch nicht möglich.

Tagesschläfrigkeit

Tagesschläfrigkeit ist entweder ständig vorhanden oder tritt in Form anfallsartiger Einschlafattacken von meist nur wenigen Minuten Dauer auf. Häufig kann ein Schläfchen von 15 bis 30 Minuten die Schläfrigkeit für die nächsten paar Stunden beseitigen. In unterschiedlichen Abständen kehrt die Müdigkeit mehrmals pro Tag zurück.
Dieser Rhythmus erinnert an den etwa 4-stündigen Schlaf-Wach-Rhythmus des Neugeborenen. Wenn keine Möglichkeit besteht einige Minuten zu schlafen, verstärkt sich die Einschlafneigung und wird letztendlich unwiderstehlich.
Kommt ein Narkoleptiker nicht zu seinem erforderlichen Schlaf, so fällt er für kurze Momente in einen Halbschlaf und es werden geistesabwesend unsinnig erscheinende Handlungen ausgeführt.

Kataplexie

Eine Kataplexie ist eine kurzandauernde und plötzliche Erschlaffung der
Gesichts-, Arm- oder Beinmuskulatur. Der Körper des Narkoleptikers fällt in die REM-Phase. Man spricht von einem "affektiven Tonusverlust", weil diese Anfälle meistens durch eine Gemütsregung, v.a. durch Lachen, ausgelöst werden. je nach Schweregrad eines Anfalls führt die Erschlaffung zu undeutlichem Sprechen oder Stimmverlust, zu einem Herunterfallen des Kopfes, Weichwerden der Knie oder zum vollständigen Zusammensinken. Das Bewusstsein ist bei einer Kataplexie nicht beeinträchtigt.

Hypnagoge Halluzination

Im Gegensatz zu normalen Schläfern beginnen die Schlafepisoden von Narkoleptikern öfters mit dem REM-Schlaf. Beim Einschlafen können sich Inhalte des REM-Schlafs (Verlust der Muskelspannung, Traumwahrnehmungen) mit dem Wachbewusstsein vermischen und überlappen. in diesem Zustand kann der Betroffene nicht klar erkennen, ob er wach ist oder schläft. Am häufigsten ist das "Anwesenheitsgefühl", in dem der Betroffene eine fremde Person im Zimmer wähnt. Unser Patient fühlte sich in dieser hilflosen gelähmten Situation von Elefanten bedroht (Abb).

©Prof. Dr. J.Mathis

Schlaflähmung

Beim direkten Übergang vom Wachzustand in den REM-Schlaf kann eine Schlaflähmung auftreten. Der Betroffene möchte aufstehen, das Licht anzünden - doch der Körper ist in der Muskelerschlaffung des REM-Schlafes gefangen. Dieses Phänomen kann beim Einschlafen oder beim Erwachen auftauchen. Der Narkoleptiker will wach werden, doch der Schlaf lässt ihn nicht los.

Gestörter Nachtschlaf

Der gestörte Schlaf in der Nacht kann als Weiterführen des abnormen 4-stündigen Ruhe-Aktivitätsrhythmus angesehen werden. Typisch ist ein abruptes Erwachen ohne ersichtlichen Grund. Der Narkoleptiker ist hellwach und angeregt, verrichtet mitten in der Nacht irgendeine Arbeit oder bringt seine Ideen und Gedanken zu Papier

Behandlung

Die Behandlung ist stets eine "Symptombehandlung", weil die Ursache selbst nocht nicht behandelt werden kann. Dabei muss die Tagesschläfrigkeit mit sogenannten Stimulantien wie Ritalin oder Modafinil und die Kataplexien mit Gamahydroxybutyrat oder mit Antidepressiva behandelt werden. Sehr hilfreich ist auch ein regelmässiger Mittagschlaf von ca. 10 Minten.
Als ursächliche Behandlung steht ganz zu Beginn der Krankheit theoretisch ein Medikament (intravenöse Imunglobuline oder IVIG) zu Verfügung, von welchem aber noch nicht bewiesen ist, dass es den Autoimmunprozess im Gehirn der Erkrankten wirklich verlangsamen kann.

Viele Betroffene profitieren v.a. zu Beginn der Krankheit von Gesprächen mit anderen Betroffenen, welche schon mehrere Jahre Erfahrung haben, was mit dem Beitritt zu der Schweizerischen Narkolepsie Gesellschaft einfach realisiert werden kann.

Wie entsteht die Narkolepsie?

Eine wichtige Vorbedingung damit sich das Vollbild der Narkolepsie-Kataplexie überhaupt entwickeln kann, ist eine ganz bestimmte genetische Veranlagung. Fast alle Patienten (ca. 98%) mit dem Vollbild einer Narkolepsie-Kataplexie tragen bereits ab Geburt den sog. HLA DQB1*0602 Marker. Personen, welche diesen Marker nicht tragen, erkranken nur sehr selten an Narkolepsie mit Kataplexie. Das stimmt aber nicht für die Narkolepsie ohne Kataplexie wor nur noch ca. 6=% diesen Marker auch tragen.

Weil aber auch ganz viele gesunde Personen den gleichen HLA Marker tragen, genügt dieser allein offensichtlich noch nicht. Damit die Krankheit ausbricht ist ein externer Faktor nötig. Man vermutet, dass die Veranlagung mit dem HLA Marker ein besondes reagierendes Immunsystem charakterisiert, welches dann auf bestimmte äussere Faktoren wie z.B. eine Streptokokkenerkrankung "übermässig" reagiert und auch die Hypokretin bildenden Zellen im Hypothalamus zerstört. Ein weiterer externer Faktor, der die Narkolepsie bei Kindern und Jugendlichen ausgelöst hatte, war die Schweinegrippe aber auch die Schweinegrippe Impfung im Jahr 2009.

©Prof. Dr. J.Mathis